ਸ਼ੁਰੂਆਤੀ hyperbilirubinemia: ਬੀਮਾਰੀ ਅਤੇ ਇਲਾਜ

ਬਲਗਮੀ ਝਿੱਲੀ, ਅੱਖ sclera ਅਤੇ ਚਮੜੀ ਦਾ ਪੀਲਾ ਕਿਸੇ ਵੀ ਵਿਅਕਤੀ ਦੀ ਬਦਲਦਾ ਕੀਤਾ ਜਾਣਾ ਚਾਹੀਦਾ ਹੈ. ਹਰ ਕੋਈ, ਜੋ ਕਿ ਇਹ ਲੱਛਣ ਜਿਗਰ ਦੇ ਤੌਰ ਤੇ ਅਜਿਹੇ ਇੱਕ ਮਹੱਤਵਪੂਰਨ ਸਰੀਰ ਦੇ ਕੰਮ ਵਿਚ ਕੁਝ ਬੇਨਿਯਮੀ ਕਰਨ ਦਾ ਇਸ਼ਾਰਾ ਜਾਣਦਾ ਹੈ. ਇਹ ਰੋਗ ਹਮੇਸ਼ਾ ਇੱਕ ਡਾਕਟਰ ਦੁਆਰਾ ਕੰਟਰੋਲ ਕੀਤਾ ਜਾਣਾ ਚਾਹੀਦਾ ਹੈ. ਉਸ ਨੇ ਸਹੀ ਤਸ਼ਖੀਸ਼ ਪਾ ਦਿੱਤਾ ਹੈ ਅਤੇ ਜ਼ਰੂਰੀ ਇਲਾਜ ਦਾ ਨੁਸਖ਼ਾ ਸੀ. ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਦੇ ਉੱਚ ਪੱਧਰ '' ਤੇ ਆਮ ਤੌਰ 'ਤੇ yellowness ਦਿਸਦਾ ਹੈ. ਸ਼ੁਰੂਆਤੀ hyperbilirubinemia ਨੂੰ ਵੀ ਇਸੇ ਲੱਛਣ ਹਨ. ਲੇਖ ਨੂੰ ਹੋਰ ਵਿਸਥਾਰ ਵਿੱਚ ਵਿਸ਼ਲੇਸ਼ਣ ਕੀ ਇਸ ਬਿਮਾਰੀ ਹੈ ਇਸ ਦੇ ਕਾਰਨ ਅਤੇ ਇਲਾਜ ਹਨ, ਕੀ.

ਸ਼ੁਰੂਆਤੀ hyperbilirubinemia ਦੀ ਪਰਿਭਾਸ਼ਾ

ਤੱਤ ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਵਿੱਚ - ਇੱਕ bile ਰੰਗ ਹੈ, ਇਸ ਨੂੰ ਇੱਕ ਗੁਣ ਲਾਲ-ਪੀਲੇ ਰੰਗ ਦਾ ਹੁੰਦਾ ਹੈ. ਜਿਗਰ ਸੈੱਲ, ਤਿੱਲੀ, ਕਨੈਕਟਿਵ ਟਿਸ਼ੂ, ਅਤੇ ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਦੇ involutive ਤਬਦੀਲੀ ਕਾਰਨ erythrocytes ਹੈ, ਜੋ ਕਿ ਸਪਿਰਟ ਤੱਕ ਹੀਮੋਗਲੋਬਿਨ ਵਿਚ ਇਸ ਪਦਾਰਥ ਦੁਆਰਾ ਬਣਾਇਆ ਗਿਆ.

ਸ਼ੁਰੂਆਤੀ hyperbilirubinemia ਸੁਤੰਤਰ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਰੰਗ steatosis, ਸਧਾਰਨ Holem ਪਰਿਵਾਰ, ਨਾਬਾਲਗ ਰੁਕ ਪੀਲੀਆ, ਗੈਰ-hemolytic ਪੀਲੀਆ ਪਰਿਵਾਰ, ਸੰਵਿਧਾਨਕ ਜਿਗਰ ਨਪੁੰਸਕਤਾ, ਫੰਕਸ਼ਨਲ distention ਪੀਲੀਆ ਅਤੇ hyperbilirubinemia ਸ਼ਾਮਿਲ ਹੈ. ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ promezhayuscheysya ਜ ਗੰਭੀਰ obstructive ਪੀਲੀਆ ਪ੍ਰਗਟ, ਮਨੁੱਖੀ ਜਿਗਰ ਅਤੇ ਮਹੱਤਵਪੂਰਨ ਰਾਬੇ ਬਿਨਾ ਇਸ ਦੇ ਬਣਤਰ ਨੂੰ ਪ੍ਰਗਟ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਹੈ. ਕੋਈ ਅਤੇ cholestasis ਅਤੇ ਵਧੀ hemolysis ਦੇ ਉਸੇ ਵੇਲੇ 'ਤੇ ਸਪੱਸ਼ਟ ਲੱਛਣ.

ਸ਼ੁਰੂਆਤੀ hyperbilirubinemia (ਕੋਡ ਸੰਗਠਿਤ 10: ਈ 80 - ਜਨਰਲ ਿਵਕਾਰ ਅਤੇ porphine ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ metabolism) ਇਹ ਵੀ ਹੇਠ ਕੋਡ ਈ 80,4 ਈ 80,5 ਈ 80,6 ਈ 80. ਇਸ ਅਨੁਸਾਰ ਏਨਕੋਡ ਹੈ: ਗਿਲਬਰਟ ਸਿੰਡਰੋਮ, Crigler ਸਿੰਡਰੋਮ, ਹੋਰ ਿਵਕਾਰ - Dubin-ਜਾਨਸਨ ਸਿੰਡਰੋਮ ਰੋਟਰ ਅਤੇ ਸਿੰਡਰੋਮ, ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ metabolism ਦੇ ਓਪੇਕ ਦੀ ਉਲੰਘਣਾ.

ਦੇ ਕਾਰਨ

ਸਭ ਮਾਮਲੇ ਵਿੱਚ ਬਾਲਗ ਵਿੱਚ ਸ਼ੁਰੂਆਤੀ hyperbilirubinemia - ਪਰਿਵਾਰ ਅੱਖਰ ਨਾਲ ਬੀਮਾਰੀ, ਉਹ ਪ੍ਰਭਾਵਸ਼ਾਲੀ ਕਿਸਮ ਪ੍ਰਸਾਰਿਤ ਕਰ ਰਹੇ ਹਨ ਹੈ. ਇਹ ਮੈਡੀਕਲ ਪ੍ਰੈਕਟਿਸ ਨਾਲ ਦੀ ਪੁਸ਼ਟੀ ਕੀਤੀ ਹੈ.

hyperbilirubinemia ਉੱਥੇ postgepatitnaya - ਵਾਇਰਸ ਗੰਭੀਰ ਹੈਪੇਟਾਈਟਿਸ ਦੀ ਇੱਕ ਨਤੀਜਾ ਦੇ ਤੌਰ ਤੇ ਹੁੰਦੀ ਹੈ. ਇਸ ਵਿਚ ਇਹ ਵੀ ਬਿਮਾਰੀ ਨੂੰ ਪਿਛਲੇ ਦੇ ਤੌਰ ਤੇ ਛੂਤ ਲਸਿਕਾ ਸੇਵਾ ਕਰ ਸਕਦੇ ਹਨ, ਮਰੀਜ਼ ਦੀ ਰਿਕਵਰੀ ਦੇ ਬਾਅਦ hyperbilirubinemia ਦੇ ਲੱਛਣ ਅਨੁਭਵ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ ਦਾ ਕਾਰਨ ਹੈ.

ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਕਾਰਨ ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਦੀ ਮੁਦਰਾ ਵਿੱਚ ਇੱਕ ਅਸਫਲਤਾ ਹੈ. ਪਦਾਰਥ ਵਾਧੇ ਦੀ ਸੀਰਮ, ਇੱਕ ਪਰੇਸ਼ਾਨੀ ਜ ਕੈਪਚਰ ਹੈ ਜ ਪਲਾਜ਼ਮਾ ਸੈੱਲ ਤੱਕ ਜਿਗਰ ਵਿੱਚ ਇਸ ਨੂੰ ਦਾ ਤਬਾਦਲਾ.

ਜਦ ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਅਤੇ glyukuropovoy ਐਸਿਡ ਦੇ ਬਾਈਡਿੰਗ ਵਿੱਚ ਤੰਗੀ ਹੈ ਅਜਿਹੇ ਇੱਕ ਰਾਜ ਜਿਹੜੇ ਕੇਸ ਵਿਚ ਸੰਭਵ ਹੈ, ਇਸ ਨੂੰ ਅਜਿਹੇ glyukuroniltrapsferaza ਦੇ ਰੂਪ ਵਿੱਚ ਇੱਕ ਪਾਚਕ ਦੇ ਸਮਝ ਸਥਾਈ ਜ ਆਰਜ਼ੀ ਦੀ ਘਾਟ ਹੈ.
ਇਹ ਢੰਗ hyperbilirubinemia ਗਿਲਬਰਟ ਸਿੰਡਰੋਮ, Crigler-Najjar ਅਤੇ postgepatituyu hyperbilirubinemia ਚੱਲਦਾ ਰਹੇ ਹਨ. Rotor ਸਿੰਡਰੋਮ ਅਤੇ Dubin-ਜਾਨਸਨ ਸੀਰਮ ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਰਾਬੇ ਕਾਰਨ ਵਾਧੇ hepatocyte ਝਿੱਲੀ ਦੁਆਰਾ bile canaliculi ਵਿਚ ekskrektsii ਰੰਗ.

ਤੋਟ ਕਾਰਕ

ਸ਼ੁਰੂਆਤੀ hyperbilirubinemia, ਰੋਗ ਦੀ ਹੈ ਕਿ ਇਸ ਤੱਥ ਨੂੰ ਅਕਸਰ ਇਸ ਨੂੰ ਜਵਾਨੀ ਵਿਚ ਹੀ ਖੋਜਿਆ ਹੈ ਦੀ ਪੁਸ਼ਟੀ ਕੀਤੀ ਹੈ, ਕਈ ਸਾਲ ਅਤੇ ਵੀ ਇੱਕ ਜੀਵਨ ਕਾਲ ਲਈ ਆਪਣੇ ਲੱਛਣ ਪ੍ਰਗਟ ਕਰ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਲੋਕ ਵਿਚ, ਇਸ ਬਿਮਾਰੀ ਮਹਿਲਾ ਵੱਧ ਹੋਰ ਬਹੁਤ ਕੁਝ ਅਕਸਰ ਖੋਜਿਆ ਗਿਆ ਹੈ.

ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਟਕਸਾਲੀ ਪ੍ਰਗਟ - sclera ਦਾ ਪੀਲਾ, ਚਮੜੀ ਦੇ icteric ਦਾ ਰੰਗ ਵਿਅਕਤੀਗਤ ਮਾਮਲੇ ਵਿੱਚ ਵਾਪਰ ਸਕਦਾ ਹੈ, ਹਮੇਸ਼ਾ, ਨਾ. hyperbilirubinemia ਦੇ ਪ੍ਰਗਟ, ਅਕਸਰ ਰੁਕ ਰਹੇ ਹਨ ਬਹੁਤ ਹੀ ਘੱਟ ਵਾਰ, ਸਥਾਈ ਹੁੰਦੇ ਹਨ, ਨੂੰ ਪਾਸ ਨਾ ਕਰੋ.

ਨੂੰ ਮਜ਼ਬੂਤ ਪੀਲੀਆ ਹੇਠ ਕਾਰਕ ਨੂੰ ਨਿਰਾਸ਼ਾਜਨਕ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ:

• ਸਰੀਰਕ ਜ ਘਬਰਾ ਥਕਾਵਟ ਉਚਾਰੇ;
• ਦੀ ਲਾਗ, biliary ਟ੍ਰੈਕਟ ਜਖਮ ਦੇ ਵਾਧੇ;
• ਛੋਟ ਨਸ਼ੇ;
• ਜ਼ੁਕਾਮ;
• ਕਈ ਸਰਜੀਕਲ;
• ਸ਼ਰਾਬ ਦੇ ਸੇਵਨ.

ਲੱਛਣ

ਨੂੰ ਛੱਡ ਕੇ sclera ਅਤੇ ਚਮੜੀ ਦੀ ਹੈ, ਜੋ ਕਿ ਪੀਲੇ ਰੰਗ ਵਿੱਚ ਰੰਗੀ ਹੁੰਦੀ ਹੈ, ਮਰੀਜ਼ ਨੂੰ ਸਹੀ ਵੱਡੇ ਤਲ ਵਿੱਚ ਭਾਰਾਪਣ ਮਹਿਸੂਸ ਕਰਦੇ ਹਨ. ਜਦ dyspepsia ਪਰੇਸ਼ਾਨ ਵਾਰ ਹੁੰਦੇ ਹਨ - ਇੱਕ ਕੱਚਾ, ਉਲਟੀ, ਅਪੰਗ ਟੱਟੀ, ਭੁੱਖ ਦੀ ਘਾਟ, ਆੰਤ ਵਿਚ ਵਾਧਾ ਹੋਇਆ flatulence.

ਪ੍ਰਗਟਾਵੇ hyperbilirubinemia ਿਵਕਾਰ, ਜਿਸ ਨੂੰ ਡਿਪਰੈਸ਼ਨ, ਥਕਾਵਟ, ਤੇਜ਼ੀ ਨਾਲ ਥਕਾਵਟ ਦੇ ਰੂਪ ਵਿੱਚ ਪ੍ਰਗਟ astenovegetativnogo ਦਿੱਖ ਨੂੰ ਅਗਵਾਈ ਕਰ ਸਕਦੇ ਹਨ.
ਪ੍ਰੀਖਿਆ 'ਤੇ, ਪਹਿਲੀ ਜਗ੍ਹਾ ਵਿੱਚ ਡਾਕਟਰ sclera ਅਤੇ ਮਰੀਜ਼ ਦੀ ਚਮੜੀ ਨੂੰ ਇੱਕ matte-ਪੀਲੇ ਅਮੀਰੀ ਦਾ ਪੀਲਾ ਵੱਲ ਧਿਆਨ ਹੀ ਅਦਾਇਗੀ ਕਰਦਾ ਹੈ. ਕਈ ਵਾਰ, ਚਮੜੀ ਪੀਲੇ ਚਾਲੂ ਹੈ ਨਹੀ ਕਰਦਾ ਹੈ. ਜਿਗਰ costal arch ਦੇ ਕਿਨਾਰੇ 'ਤੇ palpated ਹੈ, ਅਤੇ ਮਹਿਸੂਸ ਕੀਤਾ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਇਹ ਸਰੀਰ ਨੂੰ ਆਕਾਰ ਵਿਚ ਇੱਕ ਮਾਮੂਲੀ ਵਾਧਾ ਹੁੰਦਾ ਹੈ, ਜਿਗਰ ਨਰਮ ਬਣ ਅਤੇ palpation ਨਾਲ ਮਰੀਜ਼ ਨੂੰ ਦਰਦ ਹੁੰਦਾ ਹੈ. ਤਿੱਲੀ ਦਾ ਆਕਾਰ ਵਿੱਚ ਵਧ ਰਹੀ ਹੈ. ਜਦ ਸ਼ੁਰੂਆਤੀ hyperbilirubinemia ਹੈਪੇਟਾਈਟਿਸ ਰੋਗ ਦੀ ਇੱਕ ਨਤੀਜਾ ਦੇ ਤੌਰ ਤੇ ਹੁੰਦਾ ਹੈ ਅਪਵਾਦ ਹਨ. Postgepatitnaya hyperbilirubinemia ਨੂੰ ਵੀ ਛੂਤ ਰੋਗ ਦੇ ਬਾਅਦ ਵਾਪਰ ਸਕਦਾ ਹੈ - ਲਸਿਕਾ.

ਸਿੰਡਰੋਮ ਸ਼ੁਰੂਆਤੀ hyperbilirubinemia

ਸ਼ੁਰੂਆਤੀ hyperbilirubinemia ਲਈ ਮੈਡੀਕਲ ਪ੍ਰੈਕਟਿਸ ਵਿੱਚ ਸੱਤ ਖਿਰਦੇ ਸਿੰਡਰੋਮ ਵਿੱਚ ਸ਼ਾਮਲ ਹਨ:

• Crigler-Najjar ਸਿੰਡਰੋਮ, ਕਿਸਮ 1 ਅਤੇ 2;
• Dubin-ਜਾਨਸਨ ਸਿੰਡਰੋਮ;
• ਗਿਲਬਰਟ ਸਿੰਡਰੋਮ;
• Rotor ਸਿੰਡਰੋਮ;
• Baylera ਰੋਗ (ਦੁਰਲੱਭ);
• ਲੂਸੀ-Driscoll ਸਿੰਡਰੋਮ (ਦੁਰਲੱਭ);
• ਪਰਿਵਾਰ ਦੀ ਉਮਰ ਸ਼ੁਰੂਆਤੀ cholestasis - ਇੱਕ ਸ਼ੁਰੂਆਤੀ hyperbilirubinemia (ਦੁਰਲੱਭ).

ਇਹ ਸਿੰਡਰੋਮ ਦੇ ਸਾਰੇ ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਦੇ metabolism, ਜੇਕਰ ਖੂਨ ਵਿੱਚ unconjugated ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਦੇ ਪੱਧਰ ਦਾ ਵਾਧਾ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਹੈ, ਜੋ ਕਿ ਟਿਸ਼ੂ ਵਿੱਚ ਇਕੱਠਾ ਹੋਣ ਕਾਰਨ ਹੁੰਦੀ ਹੈ. ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਦੀ Conjugation ਸਰੀਰ ਵਿੱਚ ਇੱਕ ਅਹਿਮ ਭੂਮਿਕਾ ਅਦਾ ਕਰਦਾ ਹੈ, ਇੱਕ ਬਹੁਤ ਹੀ ਜ਼ਹਿਰੀਲੇ ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ diglyukoronid ਵਿਚ ਘੱਟ-ਜ਼ਹਿਰੀਲੇ ਵਿਚ ਤਬਦੀਲ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਹੈ - ਘੁਲ ਅਹਾਤੇ (conjugated ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ). ਮੁਫਤ ਫਾਰਮ ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਨੂੰ ਆਸਾਨੀ ਨਾਲ ਪਰਵੇਸ਼ ਲਚਕੀਲੇ ਫੈਬਰਿਕ ਬਲਗਮੀ ਝਿੱਲੀ ਵਿੱਚ ਰੱਖੀ ਗਈ ਹੈ, ਖੂਨ ਦੇ ਕੰਧ 'ਤੇ ਚਮੜੀ ਨੂੰ, ਇਸ ਲਈ ਪੀਲੀਆ ਦਾ ਕਾਰਨ ਬਣਦੀ ਹੈ.

Crigler-Najjar ਸਿੰਡਰੋਮ

ਅਮਰੀਕਾ ਦੇ ਬਾਲ ਨਈਅਰ ਵੀ ਹੈ ਅਤੇ 1952 'ਚ ਜੰਮੂ-.. Kriegler ਇੱਕ ਨਵ ਸਿੰਡਰੋਮ ਦੀ ਪਛਾਣ ਹੈ ਅਤੇ ਇਸ ਨੂੰ ਦੱਸਿਆ ਗਿਆ ਹੈ. ਉਸ ਨੇ Crigler-Najjar ਸਿੰਡਰੋਮ ਦੀ ਕਿਸਮ 1 ਨੂੰ ਬੁਲਾਇਆ ਗਿਆ ਸੀ. ਇਹ ਖਿਰਦੇ ਵਿਕਾਰ ਇੱਕ autosomal retsensivny ਨੂੰ ਵਿਰਾਸਤ ਹੈ. ਸਿੰਡਰੋਮ ਦੇ ਵਿਕਾਸ ਨੂੰ ਜਨਮ ਦੇ ਬਾਅਦ ਪਹਿਲੇ ਘੰਟੇ ਵਿਚ ਤੁਰੰਤ ਹੁੰਦਾ ਹੈ. ਉੱਥੇ ਇਸੇ ਲੱਛਣ ਬਰਾਬਰ ਅਕਸਰ girls ਅਤੇ ਲੜਕੇ ਹਨ.

ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ pathogenesis ਅਜਿਹੇ UDFGT (urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy ਪਾਚਕ) ਦੇ ਰੂਪ ਵਿੱਚ ਇੱਕ ਪਾਚਕ ਦੀ ਪੂਰੀ ਘਾਟ ਕਾਰਨ ਹੁੰਦਾ ਹੈ. ਜਦ ਇਹ ਸਿੰਡਰੋਮ ਦੀ ਕਿਸਮ 1 UDFGT ਪੂਰੀ ਗੈਰ ਹਾਜ਼ਰ, ਮੁਫ਼ਤ ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਵਾਧੇ ਤਿੱਖਾ, ਸੂਚਕ 200 ਅਣੂ / L, ਅਤੇ ਹੋਰ ਵੀ ਪਹੁੰਚਣ. ਪਹਿਲੇ ਦਿਨ ਇੱਕ ਉੱਚ permeability ਸਫ਼ਾ. ਖੂਨ-ਦਿਮਾਗ ਨੂੰ ਰੋਕ ਦੇ ਜਨਮ ਦੇ ਬਾਅਦ. ਦਿਮਾਗ ਨੂੰ (ਸਲੇਟੀ ਮਾਮਲੇ ਦੀ) ਵਿਚ, ਰੰਗ ਪੀਲੇ ਦਾ ਵਿਕਾਸ ਦਾ ਇੱਕ ਤੇਜ਼ ਇਕੱਠੇ ਹੈ ਕਰਨਿਕ. ਨਕਾਰਾਤਮਕ - ਸ਼ੁਰੂਆਤੀ hyperbilirubinemia, phenobarbital ਦਾ ਹੱਲ ਨਾਲ Kordiamin ਟੈਸਟ.

ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ encephalopathy nystagmus, ਮਾਸਪੇਸ਼ੀ hypertonia, athetosis, opisthotonos, clonic ਅਤੇ ਟੌਿਨਕ ਕੜਵੱਲ ਦੇ ਵਿਕਾਸ ਲਈ ਅਗਵਾਈ ਕਰਦਾ ਹੈ. ਜਿੰਦਗੀ-ਬਹੁਤ ਹੀ ਗਰੀਬ ਹੈ. ਪਹਿਲੇ ਦਿਨ ਸੰਭਵ ਤੌਰ ਘਾਤਕ ਵਿਚ ਤੀਬਰ ਇਲਾਜ ਦੀ ਗੈਰ ਵਿਚ. ਜਿਗਰ ਪੋਸਟਮਾਰਟਮ 'ਤੇ ਤਬਦੀਲ ਨਹੀ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਹੈ.

Dubin-ਜਾਨਸਨ ਸਿੰਡਰੋਮ

ਸਿੰਡਰੋਮ ਸ਼ੁਰੂਆਤੀ hyperbilirubinemia Dubin-ਜਾਨਸਨ ਨੇ ਪਹਿਲੇ 1954 ਵਿਚ ਦੱਸਿਆ ਗਿਆ ਸੀ. ਆਸਮਾਨ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਮਿਡਲ ਈਸਟ ਦੇ ਵਸਨੀਕ ਆਪਸ ਵਿੱਚ ਆਮ ਗੱਲ ਹੈ. 25 ਸਾਲ ਦੀ ਉਮਰ ਦੇ ਪੁਰਸ਼ ਮਾਮਲੇ ਦੇ 0.2-1% ਵਿੱਚ ਪਾਇਆ ਗਿਆ ਹੈ. ਵਿਰਾਸਤ ਦਾ ਇੱਕ autosomal ਪ੍ਰਮੁੱਖ ਢੰਗ ਵਿੱਚ ਵਾਪਰਦਾ ਹੈ. ਇਹ ਸਿੰਡਰੋਮ pathogenesis ਜਿਸ ਦੇ ਦੇਅਿਨਯਮਤ ਆਵਾਜਾਈ ਏਟੀਪੀ-ਨਿਰਭਰ ਝਿੱਲੀ ਸੈੱਲ ਸਿਸਟਮ ਦੇ ਕਾਰਨ hepatocyte ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਦੀ ਆਵਾਜਾਈ ਫੰਕਸ਼ਨ ਵਿੱਚ ਫ਼ਸਾਦ ਦੇ ਨਾਲ ਹੈ ਅਤੇ ਇਸ ਨੂੰ ਤੱਕ ਸੰਬੰਧਿਤ ਹੈ, ਹੈ. ਇਸ ਦੇ ਨਤੀਜੇ, Bílé ਵਿੱਚ ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਦੀ ਡਿਲਿਵਰੀ ਵੰਡਿਆ ਹੋਇਆ ਹੈ ਦੇ ਰੂਪ ਵਿੱਚ, ਉੱਥੇ hepatocyte ਦੇ ਲਹੂ ਵਿੱਚ ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਦੀ ਇੱਕ ਉਬਾਲ ਹੈ. ਇਹ bromsulfaleina ਵਰਤ ਸੁਣਵਾਈ ਦੌਰਾਨ ਖੂਨ ਦੇ ਦੋ ਘੰਟੇ ਵਿਚ ਰੰਗ ਨਜ਼ਰਬੰਦੀ ਦੇ ਪੀਕ ਨਾਲ ਦੀ ਪੁਸ਼ਟੀ ਕੀਤੀ ਹੈ.

ਰੂਪ ਵਿਗਿਆਨਿਕ ਗੁਣ ਫੀਚਰ - ਚਾਕਲੇਟ ਰੰਗ ਦੇ ਜਿਗਰ, ਜਿੱਥੇ ਮੋਟੇ ਤਿੱਖੇ ਰੰਗ ਦੇ ਉੱਚ ਇਕੱਠੇ. ਸਿੰਡਰੋਮ ਦੇ ਪ੍ਰਗਟਾਵੇ: ਵੱਡੇ ਤਲ ਵਿਚ yellowness ਲਗਾਤਾਰ ਜ ਰੁਕ ਖੁਜਲੀ, ਦਰਦ ਦੇ ਸੱਜੇ ਪਾਸੇ, asthenic ਲੱਛਣ, dyspepsia, ਤਿੱਲੀ ਅਤੇ ਜਿਗਰ ਦੇ ਵੱਧਣਾ. ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਸ਼ੁਰੂ ਕਿਸੇ ਵੀ ਉਮਰ ਵਿਚ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਕੋਈ ਖਤਰਾ ਹਾਰਮੋਨ ਿਨਰੋਧ ਏਜੰਟ ਦੇ ਲੰਬੇ ਮਿਆਦ ਦੇ ਵਰਤਣ ਦੇ ਬਾਅਦ, ਦੇ ਨਾਲ ਨਾਲ ਗਰਭ ਦੌਰਾਨ ਹੁੰਦਾ ਹੈ.

ਥੈਲੀ ਵਿੱਚ ਦਾਗੀ ਦੀ ਤਲਾਸ਼ ਵਿੱਚ bile ਉਲਟ ਏਜੰਟ ਵਿੱਚ ਹੌਲੀ excretion ਦੌਰਾਨ holetsistografii 'ਤੇ ਰੋਗ ਦਾ ਅਧਾਰਿਤ bromsulfaleinovoy ਨਮੂਨਾ ਨਿਦਾਨ. ਇਸ ਮਾਮਲੇ 'ਚ ਸ਼ੁਰੂਆਤੀ hyperbilirubinemia ਦਾ ਨਿਦਾਨ ਵਿਚ Kordiamin ਵਰਤਿਆ ਨਾ ਗਿਆ ਹੈ.

ਕੁੱਲ ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਦਾ ਸੂਚਕ ਵੱਧ ਨਹੀ ਕਰਦਾ ਹੈ 100 ਅਣੂ / L, ਮੁਫ਼ਤ ਹੈ ਅਤੇ conjugated ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਅਨੁਪਾਤ 50/50 ਹੈ.

ਸਿੰਡਰੋਮ ਦੇ ਇਲਾਜ ਵਿਕਸਤ ਨਾ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਹੈ. ਜੀਵਨ ਦੀ ਸੰਭਾਵਨਾ ਸਿੰਡਰੋਮ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਨਹੀ ਹੈ, ਪਰ ਇਸ ਬਿਮਾਰੀ ਵਿਚ ਮੌਜੂਦਗੀ ਦੀ ਗੁਣਵੱਤਾ ਮਾੜੀ ਹੋ.

ਸ਼ੁਰੂਆਤੀ hyperbilirubinemia - ਗਿਲਬਰਟ ਸਿੰਡਰੋਮ

ਇਹ ਖ਼ਾਨਦਾਨੀ ਬੀਮਾਰੀ ਸਭ ਆਮ ਹੈ, ਹੋਰ ਵਿਸਥਾਰ ਵਿੱਚ ਇਸ ਬਾਰੇ ਦੱਸਦਾ ਹੈ. ਮਾਪੇ ਬੱਚੇ ਨੂੰ ਪ੍ਰਸਾਰਿਤ ਰੋਗ ਜੀਨ, ਜੋ ਕਿ ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਦੇ metabolism ਵਿੱਚ ਸ਼ਾਮਲ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਹੈ ਦੀ ਇੱਕ ਘਾਟ ਨਾਲ ਸੰਬੰਧਿਤ ਹੈ. ਸ਼ੁਰੂਆਤੀ hyperbilirubinemia (ਸੰਗਠਿਤ - 10 - E80.4) - ਗਿਲਬਰਟ ਸਿੰਡਰੋਮ ਦੇ ਤੌਰ ਤੇ ਕੁਝ ਵੀ ਹੁੰਦਾ ਹੈ.

ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ - ਹੀਮੋਗਲੋਬਿਨ ਦੇ ਸਭ ਮਹੱਤਵਪੂਰਨ bile ਰੰਗ ਵਿਚਕਾਰਲੇ ਟੁੱਟਣ ਹੈ, ਜੋ ਕਿ ਆਕਸੀਜਨ ਦੀ ਆਵਾਜਾਈ 'ਚ ਸ਼ਾਮਲ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਹੈ ਦੇ ਇੱਕ.

ਵਧੀ ਹੋਈ ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਪੱਧਰ '(80-100 micromol / L), ਗੈਰ-ਖੂਨ ਦੇ ਪ੍ਰੋਟੀਨ (ਅਸਿੱਧੇ) ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਦੀ ਇੱਕ ਮਹੱਤਵਪੂਰਨ ਭਾਰੂਪਣ ਆਵਰਤੀ ਪ੍ਰਗਟਾਵੇ ਪੀਲੀਆ (ਲੇਸਦਾਰ ਝਿੱਲੀ, sclera, ਚਮੜੀ) ਦਾ ਅਗਵਾਈ ਕਰਦਾ ਹੈ. ਇਸ ਮਾਮਲੇ ਵਿੱਚ, ਜਿਗਰ ਫੰਕਸ਼ਨ ਟੈਸਟ, ਹੋਰ ਸੂਚਕ ਆਮ ਹਨ. ਲੋਕ ਵਿਚ, ਗਿਲਬਰਟ ਸਿੰਡਰੋਮ 2-3 ਵਾਰ ਮਹਿਲਾ ਵਿੱਚ ਵੱਧ ਆਮ ਹੈ. ਪਹਿਲੀ ਵਾਰ ਤਿੰਨ ਤੀਹ ਸਾਲ ਦੀ ਉਮਰ ਦੇ ਵਿਚਕਾਰ ਪ੍ਰਗਟ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਅਕਸਰ ਰੋਗ ਦਾ ਸਭ ਨੂੰ ਮਨੁੱਖੀ ਜੀਵਨ ਦੇ ਨਾਲ ਹੈ.
ਗਿਲਬਰਟ ਸਿੰਡਰੋਮ ਕੇ fermentopaticheskie ਸ਼ੁਰੂਆਤੀ hyperbilirubinemia (ਰੰਗ gepatozy) ਹਨ. ਆਮ ਤੌਰ ਅਸਿੱਧੇ (unconjugated) ਫਰੈਕਸ਼ਨ bile ਰੰਗ ਕਾਰਨ ਹਨ. ਇਹ ਜਿਗਰ ਦੇ ਜੈਨੇਟਿਕ ਨੁਕਸ ਕਾਰਨ ਹੈ. ਸ਼ੁਰੂਆਤੀ ਦੀ ਮੌਜੂਦਗੀ - ਜਿਗਰ ਵਿੱਚ ਕੁੱਲ ਤਬਦੀਲੀ, ਦਾ ਪ੍ਰਗਟਾਵਾ ਕੀਤਾ hemolysis ਵਾਪਰਦਾ ਹੈ.

ਗਿਲਬਰਟ ਦੇ ਸਿੰਡਰੋਮ ਦੇ ਲੱਛਣ

ਗਿਲਬਰਟ ਸਿੰਡਰੋਮ ਦਾ ਲੱਛਣ ਹੈ, ਨਾ ਹੈ, ਘੱਟੋ-ਘੱਟ ਲੱਛਣ ਨਾਲ ਵਾਪਰਦਾ ਹੈ. ਕੁਝ ਡਾਕਟਰ ਇਕ ਰੋਗ ਦੇ ਰੂਪ ਵਿੱਚ ਸਿੰਡਰੋਮ 'ਤੇ ਵਿਚਾਰ ਨਾ ਕਰੋ, ਅਤੇ ਕੋਲੀਫਾਰਮ ਦੇ ਸਰੀਰਕ ਗੁਣ ਕਰਨ ਲਈ ਇਸ ਨੂੰ ਵੇਖੋ.

ਸਭ ਮਾਮਲੇ ਵਿੱਚ ਸਿਰਫ ਪ੍ਰਗਟ ਲੇਸਦਾਰ ਝਿੱਲੀ ਦੇ ਹਲਕੇ ਪੀਲੀਆ ਦਾਗੀ ਕਾਰਗੁਜ਼ਾਰੀ, ਚਮੜੀ, ਅੱਖ sclera ਹਨ. ਹੋਰ ਲੱਛਣ ਜ ਨਰਮ ਜ ਨਾ ਸਭ 'ਤੇ ਹੁੰਦੀ ਹੈ.
ਘੱਟੋ-ਘੱਟ ਸੰਭਵ ਤੰਤੂ ਲੱਛਣ:

• ਕਮਜ਼ੋਰੀ;
• ਚੱਕਰ ਆਉਣੇ;
• ਥਕਾਵਟ;
• ਸਲੀਪ ਿਵਕਾਰ;
• ਮੱਸਲ.

ਵੀ ਗਿਲਬਰਟ ਸਿੰਡਰੋਮ ਦੇ ਹੋਰ ਦੁਰਲੱਭ ਲੱਛਣ - ਇੱਕ dyspepsia (ਬਦਹਜ਼ਮੀ)

• -ਹਾਜ਼ਰੀ ਜ ਭੁੱਖ ਦੀ ਕਮੀ;
• ਖਾਣ ਦੇ ਬਾਅਦ ਕੌੜਾ ਪੈਣੇ;
• ਦੁਖਦਾਈ;
• ਮੂੰਹ ਵਿੱਚ ਨਿਕਲਦਾ ਹੈ; ਘੱਟ ਹੀ ਉਲਟੀ, ਕੱਚਾ;
• ਉਦਾਸੀ, ਪੇਟ ਵਿੱਚ ਸੰਪੂਰਨ ਦੀ ਭਾਵਨਾ;
• ਟੱਟੀ abnormalities (ਦਸਤ ਜ ਕਬਜ਼);
• ਸੱਜੇ ਵੱਡੇ ਤਲ ਸੰਜੀਵ ਪੀੜ ਅੱਖਰ ਵਿੱਚ ਦਰਦ. ਵਾਪਰ ਸਕਦਾ ਹੈ, ਜਦ ਕਿ ਖੁਰਾਕ, ਗੰਭੀਰ ਅਤੇ ਫ਼ੈਟ ਭੋਜਨ ਦੇ ਨਾਲ ਬਦਸਲੂਕੀ ਵਿੱਚ ਗਲਤੀ;
• ਜਿਗਰ ਵਿੱਚ ਵਾਧਾ ਵੀ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ.

ਸ਼ੁਰੂਆਤੀ hyperbilirubinemia: ਇਲਾਜ

ਮੁਆਫ਼ੀ ਡਾਕਟਰ ਦੇ ਗੈਸਟਰ੍ੋਇੰਟੇਸਟਾਈਨਲ ਟ੍ਰੈਕਟ ਦੀ ਕੋਈ ਵੀ ਸਬੰਧਤ ਰੋਗ ਹਨ, ਜੇ ਖੁਰਾਕ №15 ਨਿਯੁਕਤ ਕਰਦਾ ਹੈ. ਤੀਬਰ ਪੜਾਅ ਵਿੱਚ, ਜੇ ਕੋਈ ਮੱਦੇਨਜ਼ਰ ਥੈਲੀ ਰੋਗ, ਖੁਰਾਕ №5 ਨਿਯੁਕਤ ਹੈ. ਜਿਗਰ ਦੇ ਮਰੀਜ਼ ਲਈ ਖਾਸ ਇਲਾਜ ਦੀ ਲੋੜ ਨਹੀ ਹੈ.

ਇਹ ਕੇਸ ਵਿੱਚ ਲਾਭਦਾਇਕ ਹੈ, ਵਿਟਾਮਿਨ ਥੈਰੇਪੀ, choleretic ਫੰਡ ਦੀ ਵਰਤੋ. ਅਤੇ ਸਪੈਸ਼ਲ ਸਪਾ ਦੇ ਇਲਾਜ ਨੂੰ ਰੱਖਣ ਲਈ ਮਰੀਜ਼ ਦੀ ਲੋੜ ਨਹ ਹੈ.
ਜਿਗਰ ਵਿਚ ਇਲੈਕਟ੍ਰੀਕਲ ਜ ਥਰਮਲ ਇਲਾਜ ਨਾ ਸਿਰਫ਼ ਚੰਗਾ ਕੋਈ ਹੈ, ਪਰ ਇਹ ਵੀ ਹਾਨੀਕਾਰਕ ਪ੍ਰਭਾਵ ਹੈ. ਜਿੰਦਗੀ-ਕਾਫ਼ੀ ਅਨੁਕੂਲ ਹੈ. ਮਰੀਜ਼ ਨੂੰ ਚਲਾਉਣ ਲਈ ਯੋਗ ਹੁੰਦੇ ਹਨ, ਪਰ ਇਸ ਨੂੰ ਨਸ, ਦੇ ਨਾਲ ਨਾਲ ਸਰੀਰਕ ਸਰਗਰਮੀ ਨੂੰ ਘਟਾਉਣ ਲਈ ਜ਼ਰੂਰੀ ਹੈ.

ਸ਼ੁਰੂਆਤੀ hyperbilirubinemia ਅਤੇ ਗਿਲਬਰਟ ਵਿਸ਼ੇਸ਼ ਇਲਾਜ ਦੀ ਲੋੜ ਨਹੀ ਹੈ. ਮਰੀਜ਼ ਲਈ ਕ੍ਰਮ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਗੰਭੀਰ ਪ੍ਰਗਟਾਵੇ ਦਾ ਕਾਰਨ ਨਾ ਕਰਨ ਵਿਚ ਕੁਝ ਿਸਫ਼ਾਰ ਦੀ ਪਾਲਣਾ ਕਰਨੀ ਚਾਹੀਦੀ ਹੈ.

ਟੇਬਲ №5.

• ਕਮਜ਼ੋਰ ਚਾਹ, ਜੂਸ, ਘੱਟ-ਚਰਬੀ ਕਾਟੇਜ ਪਨੀਰ, ਸਬਜ਼ੀ ਬਰੋਥ, ਬੀਫ, ਘੱਟ-ਚਰਬੀ, ਕਰਿਸਪ ਸੀਰੀਅਲ, ਚਿਕਨ, ਖਟਾਈ ਫਲ ਦੇ ਨਾਲ ਕਣਕ ਨੂੰ ਰੋਟੀ ਸੂਪ: ਵਰਤਣ ਲਈ ਇਜਾਜ਼ਤ ਦੇ ਦਿੱਤੀ.
• ਜੁੜਨ ਦੀ, ਤਾਜ਼ਾ pastries, ਪਾਲਕ, sorrel, ਮੀਟ ਚਰਬੀ, ਰਾਈ, ਫ਼ੈਟ ਮੱਛੀ, ਆਈਸ ਕਰੀਮ, ਮਿਰਚ, ਸ਼ਰਾਬ, ਕਾਲਾ ਕਾਫੀ: ਇਹ ਖਾਣ ਲਈ ਮਨ੍ਹਾ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਹੈ.
• ਪਾਲਣਾ - ਪੂਰੀ ਭਾਰੀ ਕਸਰਤ ਖਤਮ ਹੋ ਰਹੇ ਹਨ. ਤਜਵੀਜ਼ ਦਵਾਈ ਦੀ ਵਰਤੋ: - ਸੈਕਸ ਹਾਰਮੋਨ ਹੈ, ਜੋ ਕਿ ਹਾਰਮੋਨ ਰੁਕਾਵਟ ਦੇ ਇਲਾਜ ਦੇ ਨਾਲ ਨਾਲ ਐਥਲੀਟ ਲਈ ਵਰਤਿਆ ਜਾਦਾ ਹੈ ਦੇ ਿਵਟਾਿਮਨ - anticonvulsants, ਰੋਗਾਣੂਨਾਸ਼ਕ, anabolic ਸਟੀਰੌਇਡ, ਜੇ ਜਰੂਰੀ ਹੈ ਐਥਲੈਟਿਕ ਪ੍ਰਦਰਸ਼ਨ ਨੂੰ ਵਧਾਉਣ ਲਈ.
• ਪੂਰੀ ਸਿਗਰਟ ਛੱਡ ਦੇਣ, ਸ਼ਰਾਬ ਪੀਣ.

ਤੁਹਾਨੂੰ ਪੀਲੀਆ ਦੇ ਲੱਛਣ ਅਨੁਭਵ ਹੋ, ਡਾਕਟਰ ਦਵਾਈ ਦੀ ਇੱਕ ਨੰਬਰ ਨੁਸਖ਼ਾ ਦੇ ਸਕਦਾ ਹੈ.

• barbiturates ਗਰੁੱਪ - antiepileptic ਨਸ਼ੇ ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਦੇ ਪੱਧਰ ਨੂੰ ਘਟਾਉਣ ਵਿੱਚ ਪ੍ਰਭਾਵਸ਼ਾਲੀ ਹਨ.
• Bile ਦਾ ਮਤਲਬ ਹੈ.
• ਦਾ ਮਤਲਬ ਹੈ, ਜੋ ਕਿ ਥੈਲੀ ਅਤੇ ਇਸ ਦੇ ਨਾੜੀ ਦੇ ਫੰਕਸ਼ਨ 'ਤੇ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਕਰਦੇ ਹਨ. ਦੇ ਵਿਕਾਸ ਨੂੰ ਰੋਕ cholelithiasis, cholecystitis.
• Hepatoprotectors (ਦੀ ਸੁਰੱਖਿਆ ਦਾ ਮਤਲਬ ਨੁਕਸਾਨ ਦੇ ਖਿਲਾਫ hepatic ਸੈੱਲ ਦੀ ਰੱਖਿਆ).
• Chelators. ਮੰਨ ਤੱਕ ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਦੇ excretion ਵਧਾਉਣ ਦੇ ਮਤਲਬ ਹੈ.
• ਸਹਾਇਤਾ ਹਜ਼ਮ - ਪਾਚਨ ਪਾਚਕ dyspeptic ਿਵਕਾਰ (ਕੱਚਾ, ਉਲਟੀ, flatulence) ਨਾਲ ਨਿਯੁਕਤ ਕੀਤੇ ਗਏ ਹਨ.
• ਫੋਟੋਿਚਿਕਤਸਾ - ਹਲਕਾ ਨੀਲਾ ਦੀਵੇ ਦਾ ਸਾਹਮਣਾ ਕਰਨ ਟਿਸ਼ੂ ਹੱਲ ਕੀਤਾ ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਦੀ ਤਬਾਹੀ ਲਈ ਅਗਵਾਈ ਕਰਦਾ ਹੈ. ਅੱਖ ਨੂੰ ਰੋਕਣ ਲਈ ਬਰਨ ਸੁਰੱਖਿਅਤ ਕਰਨ ਦੀ ਲੋੜ ਹੈ.

ਇਹ ਸਿਫਾਰਸ਼ ਨੂੰ ਲਾਗੂ ਕਰਨ, ਮਰੀਜ਼ ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਦੀ ਆਮ ਪੱਧਰ ਦੀ ਹੈ, ਲੱਛਣ ਬਹੁਤ ਘੱਟ ਅਕਸਰ ਹੁੰਦੀ ਹੈ.